套细胞淋巴瘤（MCL）的特征

       套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤。这一特殊类型淋巴瘤瘤细胞仅位于套区，易发展为临床上明显的淋巴瘤表现。这些淋巴瘤有特征性染色体移位t（11；14）即第14号染色体上免疫球蛋白重链基因和第11号染色体上Bcl-1基因之间移位，有规律地过度表达Bcl-1蛋白，最具特点的是过度表达Cyclin D1。

临床表现：

• 套细胞淋巴瘤（MCL）多发于老年男性，平均发病年龄为60岁，患者平均存活时间3～5年。

• 淋巴结是最常受累的部位，消化道及Waldeyers环是结外的好发部位，70%为Ⅳ期，骨髓受侵率可达50%～100%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，累及胃肠道时常形成特征性的多发性淋巴瘤样息肉病。

• 70%左右病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及。

• MCL通常会产生对化疗的高度抵抗，既往的靶向及化疗药物难以将疾病维持在长期控制状态。

  
  

       伊布替尼（Ibrutinib）单药治疗套细胞淋巴瘤（MCL）的总体反应率达达65%左右，其中完全缓解率可达21%，中位无进展生存期约为12-15月左右。

       MCL诊断及鉴别的特异性标志是CyclinD1 及t(11;14)，是一类异质性很强的疾病，部分患者的进程表现为十分缓慢和惰性，通常数月甚至数年内都不需要接受治疗。然而另一部分患者的淋巴瘤细胞呈侵袭性、快速增殖，呈母细胞样，这部分患者通常对治疗反应较差。