拉罗替尼（Larotrectinib ）治疗晚期子宫多形性脂肪肉瘤患者

　　子宫多形性脂肪肉瘤(PLU)是一种极其罕见的疾病，预后不良。这些患者的治疗选择有限，并且疾病复发通常在初步诊断后的几个月内迅速发生。文献中很少有关于转移性 PLU 的病例报告。

　　我们描述了一位 70 岁的女性，她在影像学检查和血清肿瘤标志物和子宫内膜活检中显示出一个大的子宫和卵巢肿块。分期显示局部疾病。手术切除在病理学上显示 PLU。免疫组织化学对平滑肌肌动蛋白 (SMA)、S100 和 MDM2 呈阴性，对 CD10 和细胞周期蛋白-D1 呈阳性。她接受了辅助治疗，并在手术后 15 个月出现了肝脏疾病复发。

　　转移的基因检测显示IQGAP-NTRK3基因融合。她接受了恩曲替尼，但肝脏继续出现进展。进行了右侧部分肝切除术，肿瘤染色显示 CD10、BCL-1、MDM2 和 SMA 阳性。随着颈部疾病进展，治疗改为帕唑帕尼。她最后接受了拉罗替尼治疗，在这种治疗 18 个月后，没有显示疾病进展和足够的治疗耐受性。

　　这是文献中第一个使用顺序第一代 NRTK 抑制剂治疗 NRTK3 融合的转移性 PLU 的案例。需要更多的病例报告来确定共性和治疗选择。靶向治疗方法需要对所有 PLU 病例进行基因检测。