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如何看待尼替尼酮的寿命延长期?

据悉,Alkaptonuria(AKU,OMIM 203500)是一种罕见的酪氨酸代谢途径疾病,以常染色体隐性方式遗传,每25万人中有1例。它是由HGD基因的缺陷导致的,该基因编码尿黑酸1,2-双加氧酶(HGD,EC 1.13.11.5)。

缺陷的主要代谢后果是高纯酸(HGA)在循环中大量积累,并在尿中排泄。HGA的这种增加是该疾病的病理生理学的关键,而黑色素在组织中被称为“角膜固定症”。通常从生命的第三十年开始观察到该疾病的临床表现,并且常常使人严重衰弱,但通常不认为其会导致致命的后果(有关近期综述,

AKU患者的寿命不受影响,类似的观点也导致该病被认为是相对良性的。这阻碍了对病情的理解和发展有效的疾病缓解疗法。本质上,治疗主要是姑息和支持性治疗,包括未充分利用的理疗,缓解疼痛和关节置换。最近,人们主要关注使用尼替尼酮(尼替西农)治疗AKU。这种竞争性抑制剂4-羟苯基丙酮酸双加氧酶(HPPD,EC 1.13.11.27)在降低HGA方面非常有效,并已显示出减慢了Ochronosis的进展及其后果。

在AKU中不太常见的是危及生命的急性并发症–溶血和/或血红蛋白血症(MetHb)。在报告的所有11例AKU中,死亡率均为100%。可以重新审视在AKU范围内与溶血和MetHb的调查和治疗有关的重要考虑因素,以提高认识,并希望这样做可以减少一致的致命结果。而且,它使围绕尼西酮的潜在用途的讨论成为可能,这些疗法可挽救这些患者的生命。

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