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肺活量测定法如何帮助追踪庞贝氏病的进展?

肺活量测定法是一种常见的医学测试,您可以在当地的医院或诊所进行评估,以评估肺部的运作情况。在晚期庞贝氏症中,医生可以使用肺活量测定法来追踪疾病的进展。

什么是晚发型庞贝氏症?

庞贝氏症是一种罕见,可遗传和进行性疾病,其特征是在肌肉和其他组织中积累了称为糖原的大糖分子 。肌肉通常会储存糖原作为在运动过程中使用的能量来源。

患有庞贝氏症的人无法分解糖原,因为遗传突变会导致分解糖分子的酶无法正常运行。因此,糖原不断增加。这种积聚会阻止肌肉正常收缩,并导致疼痛和肌肉无力等 症状。

这种疾病可以从婴儿期开始,当时被称为经典的婴儿发作性庞贝病。更常见的是,它开始于生活的晚年,即儿童期或成年期,被称为晚发型庞贝病或青少年/成人发作庞贝病。

肺活量测定法如何工作?

肺活量计是一种设备,可以测量您呼出的空气的力量和体积。

临床医生通常在医院或诊所进行测试。测试之前,您不需要做任何特殊的准备。

临床医生会要求您坐下或躺下。可以在您的鼻子上放一个夹子,然后您会得到一根呼吸管。系统将要求您在几秒钟内尽力向呼气管呼气或呼气。通常会进行多次以确保读数一致。

您的医生从测试中得到的测量值是强制肺活量(FVC)和强制呼气量(FEV)。

FVC是您深呼吸后可以强制呼出的最大空气量。较低的读数表示呼吸受限。

FEV是一秒钟内您可以从肺部吹出多少空气。该读数有助于医生评估您的呼吸问题可能有多严重。低FEV表示呼吸困难增加。

肺活量测试是否有任何风险?

 

肺活量测试的风险通常较低。在测试期间或之后,有些人可能会感到头晕或呼吸急促。确保告诉您的医生是否需要暂停测试。

通常不会要求最近刚心脏病发作或心脏病手术的人 进行肺活量测定测试。

肺活量测定法如何帮助追踪庞贝氏病的进展?

庞贝氏病影响的肌肉之一是隔膜,它是肺部底部的大块肌肉,可使肺在呼吸过程中扩张和收缩。

随着庞贝的前进,可以检测到隔膜强度的变化 。在某些人中,这种弱点可能在其他症状出现之前就已经很明显了。这些患者在运动过程中或运动后可能会感到呼吸急促或感到疲劳。

为了检测这些问题,您的医生将让您做两次肺活量检查,一次坐着,然后一次平躺着。如果位置变化后FCV下降幅度超过10%,则可能表明隔膜无力。建议您在每次检查时进行肺活量检查,以跟踪疾病的进展。

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