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盐酸沙丙蝶呤片sapropterin(100mg)说明书

产地国家:瑞士

处 方 药:

所属类别:100毫克/片 120片/瓶

包装规格:100毫克/片 120片/瓶

计价单位:

生产厂家中文参考译名:DRAC AG

生产厂家英文名:DRAC AG

原产地英文商品名:KUVAN 100mg/tab 120tab/bottle

原产地英文药品名:SAPROPTERIN DIHYDROCHLORIDE

中文参考商品译名:KUVAN片 100毫克/片 120片/瓶

中文参考药品译名:盐酸沙丙蝶呤

简介

Kuvan(二盐酸沙丙蝶呤[sapropterin dihydrochloride])于2008年获欧盟和FDA批准,该药是一种口服制剂,治疗由苯丙酮尿症(PKU)或四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症引发的高苯丙氨酸血症(HPA)。

Kuvan是首个也是唯一一个与饮食调整相结合的药物,用于降低苯丙酮尿症(PKU)患者血液和大脑中的苯丙氨酸浓度,以防止PKU的破坏性影响。Kuvan适用于所有年龄段的四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症患者,以及对Kuvan有响应且年龄大于4岁的PKU患者。

英文药名:sapropterin dihydrochloride

商 标 名:Kuvan

中文药名: 盐酸沙丙蝶呤

作用机制

本品为天然四氢生物蝶呤(BH4)经人工合成得到的二盐酸盐。BH4 是苯丙氨酸羟化酶(PAH)的辅因子, PAH通过氧化反应将苯丙氨酸(Phe)羟基化形成酪氨酸。苯丙酮尿症(PKU)患者PAH的活性缺乏或不足,用BH4治疗能激活剩余的PAH酶, 改善正常的Phe氧化代谢,降低Phe水平。

适应病症

对治疗有反应的四氢生物喋呤缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症

用法与用量

本品用于治疗苯丙酮尿症。本品应与食物同服以增加吸收。初始推荐剂量为10mg·kg-1·d-1, qd。治疗1月后,患者血中苯丙氨酸浓度未下降至基线, 可将剂量增至20 mg·kg-1·d-1。若Kuvan对患者有效,应根据疗效调整剂量,剂量范围为5~20mg·kg-1·d-1,超过20mg·kg-1·d-1 的剂量尚未进行临床试验评价

药动学

健康受试者研究显示,在禁食条件下,本品溶解于水或橙汁中,吸收相似。高脂肪或高卡路里饮食后给予溶解的本品片剂,可导致Cmax和AUC平均增加84%和87%。由于给药方法和饮食条件的不同, Cmax和AUC值的个体差异很大。早晨给予溶解的 Kuvan片,不考虑饮食, PKU患者的平均消除半衰期约为6.7 h(3.9~17 h) ,而健康受试者为3.0~5.3 h。本品药动学不受年龄的影响。

英文版说明书

Kuvan Tabletten 100mg für Trinklsg Flasche 120 Stück

Was ist Kuvan und wann wird es angewendet?

Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heisst.

Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Erwachsenen und Kindern angewandt. Diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Kuvan senkt den Phenylalaninblutspiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.

Kuvan wird ausserdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg der Phenylalaninkonzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.

Wann darf Kuvan nicht angewendet werden?

Kuvan darf im Falle einer Überempfindlichkeit (Allergie) gegen den Wirkstoff Sapropterin oder einen der Hilfsstoffe nicht angewendet werden.

Wann ist bei der Anwendung von Kuvan Vorsicht geboten?

Vorsicht ist angezeigt bei gleichzeitiger Anwendung von Methotrexat, Trimethoprim, gefässerweiternden Arzneimitteln, Arzneimittel zur Behandlung der Impotenz des Mannes (z.B. Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Minoxidil oder Levodopa.

Halten Sie Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Sie krank sind, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können.

Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie zu Krampfanfällen neigen.

Wenn Sie mit Kuvan behandelt werden, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin es enthält. Sofern erforderlich, wird er bzw. sie beschliessen, Ihre Kuvandosis oder Ihre Diät anzupassen.

Sie müssen, wie von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin.

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie

•an anderen Krankheiten leiden,

•Allergien haben oder

•andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden (Externa!).

Darf Kuvan während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit angewendet werden?

Die Sicherheit der Anwendung von Kuvan in der Schwangerschaft und Stillzeit ist nicht nachgewiesen. Deshalb soll Kuvan während der Schwangerschaft und Stillzeit nicht angewendet werden.

Bitte informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, falls Sie schwanger sind oder stillen, falls Sie vermuten schwanger zu sein oder falls Sie eine Schwangerschaft planen oder anfangen möchten zu stillen.

Wenn Sie schwanger sind, wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren. Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.

Wie verwenden Sie Kuvan?

Nehmen Sie Kuvan immer genau nach Anweisung Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. bei Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Allgemeine Dosierungsanweisungen

Die verordnete Anzahl an Tabletten sollte zusammen mit der entsprechenden Wassermenge in ein Glas oder einen Becher gegeben werden.

Es kann wenige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um die Lösung der Tabletten zu beschleunigen, können sie zerkleinert werden. In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Die zubereitete Lösung sollte zusammen mit einer Mahlzeit innerhalb von 15 bis 20 Minuten getrunken werden.

Erwachsene

Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 bis 240 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.

Kinder über 20 kg und Jugendliche

Die verordnete Anzahl Tabletten ist in 120 ml Wasser unter leichtem Rühren aufzulösen.

Neugeborene, Kleinkinder und Kinder bis 20 kg

Die Kuvan-Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:

•wie viele Kuvan-Tabletten Sie für eine Dosis benötigen,

•wie viel Wasser für das Auflösen einer Kuvan-Dosis erforderlich ist,

•wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.

Messen Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin festgelegte Wassermenge mit einem genauen Messgefäss wie z.B. einem Messbecher oder einer Dosierspritze ab. Lösen Sie die vom Arzt bzw. Ihrer Ärztin verordnete Anzahl Tabletten zusammen mit der abgemessenen Wassermenge in einem Glas oder einem Becher auf und rühren Sie solange, bis sich die Tabletten aufgelöst haben.

Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Sie anweisen, Ihrem Kind entweder die gesamte Lösung oder nur eine bestimmte Menge der Lösung zu geben, die der richtigen Dosis entspricht.

Dafür sollten Sie die von Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin bestimmte Menge Lösung mit einer Dosierspritze aus dem Glas oder Becher entnehmen und zur Einnahme in ein anderes Glas oder einen Becher überführen.

Bei Kleinkindern, die nicht aus einem Glas oder Becher trinken können, können Sie die Lösung direkt in den Mund spritzen. Halten Sie die Dosierspritze gegen die Innenseite einer Wange. Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in der Dosierspritze verabreicht ist.

Jede nicht verabreichte Lösung ist zu entsorgen.

Ziehen Sie nach Gebrauch den Kolben aus dem Zylinder der Dosierspritze. Waschen Sie beide Teile der Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen. Wenn die Dosierspritze trocken ist, schieben Sie den Kolben wieder in den Zylinder. Bewahren Sie die Dosierspritze und den Messbecher bis zur nächsten Anwendung auf.

Spezielle Dosierungsanweisungen

PKU

Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei Erwachsenen und Kindern mit PKU beträgt 10 mg/kg Körpergewicht/Tag. Die Tabletten zur Herstellung einer Lösung werden einmal täglich, am besten immer zur gleichen Tageszeit (vorzugsweise morgens), mit einer Mahlzeit eingenommen. Die Dosis kann nach Ermessen des Arztes bzw. der Ärztin angepasst werden, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg/kg/Tag.

BH4-Mangel

Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei Erwachsenen und Kindern mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg/kg Körpergewicht/Tag. Die Tagesdosis ist auf 2 oder 3 Verabreichungen über den Tag zu verteilen. Kuvan wird mit einer Mahlzeit eingenommen, um die Absorption zu steigern. Die Dosis kann auf bis zu 20 mg/kg/Tag erhöht werden.

Wenn Sie eine grössere Menge von Kuvan eingenommen haben, als Sie sollten

Nehmen Sie Kuvan bitte immer gemäss Ihrer Verschreibung ein. Falls Sie mehr Kuvan eingenommen haben, als Ihnen verschrieben wurde, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen oder Schwindel führen. Bitte informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin.

Wenn Sie die Einnahme von Kuvan vergessen haben

Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis auszugleichen.

Wenn Sie die Einnahme von Kuvan abbrechen

Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihnen mitteilen, wie lange Ihre Behandlung dauern wird. Brechen Sie die Einnahme von Kuvan bitte nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin ab, da dadurch der Phenylalaninspiegel im Blut ansteigen kann.

Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.

Welche Nebenwirkungen kann Kuvan haben?

Als sehr häufige Nebenwirkungen, die bei mehr als 1 von 10 Behandelten festgestellt wurden, traten Kopfschmerzen oder laufende Nase (auch als Rhinorrhoe bekannt) auf.

Als häufige Nebenwirkungen, die bei 1-10 unter 100 Behandelten festgestellt wurden, traten Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Halsschmerzen, Nasenschleimhautanschwellung bzw. verstopfte Nase, Husten und zu niedrige Phenylalaninspiegel im Blut auf. Um festzustellen, wie viel Phenylalanin Ihr Blut enthält, wird Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Ihr Blut untersuchen.

Mit unbekannter Häufigkeit wurden Überempfindlichkeitsreaktionen, einschliesslich schwere allergische Reaktionen und Hautausschlag beobachtet.

Falls sich eine der Nebenwirkungen verschlimmert oder falls Sie Nebenwirkungen bemerken, die hier nicht beschrieben sind, sollten Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin informieren.

Was ist ferner zu beachten?

Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.

Das Arzneimittel nicht über 25 °C und ausser Reichweite von Kindern aufbewahren. Um die Tabletten vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen, den Behälter fest verschlossen und in der Originalverpackung aufbewahren.

Allfällige nach Ende der Behandlung verbleibende Tabletten oder solche mit abgelaufenem Verfalldatum bitte zur fachgerechten Entsorgung Ihrer Verkaufsstelle (Arzt oder Apotheker) übergeben.

Jede Flasche enthält einen kleinen Plastikbehälter mit einem gesundheitlich unbedenklichen Trockenmittel (Silicagel), das nicht eingenommen werden darf. Das Trockenmittel kann ohne Bedenken mit dem normalen Hausmüll entsorgt werden.

Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

Was ist in Kuvan enthalten?

Eine Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg Sapropterin-Dihydrochlorid und als Hilfsstoffe Mannitol, Calciumhydrogenphosphat (wasserfrei), Crospovidon, Antioxidans E 300 (Ascorbinsäure), Natriumstearylfumarat und Riboflavin.

Zulassungsnummer

58475 (Swissmedic).

Wo erhalten Sie Kuvan?

Welche Packungen sind erhältlich?

In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.

Polyäthylenflaschen zu 30 oder 120 Tabletten.

Zulassungsinhaberin

DRAC AG, Murten.

用药温馨提示:当您服用此药物时,需定期接受医疗专业人士的检查,以便随时针对其药效、副作用等情况进行监测。本网站所包含的信息旨在为患者提供帮助,不能代替医学建议和治疗。
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