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盐酸沙丙蝶呤粉剂(Kuvan)说明书

产地国家:德国

处 方 药:

所属类别:100毫克/包 30包/盒

包装规格:100毫克/包 30包/盒

计价单位:

生产厂家中文参考译名:BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED

生产厂家英文名:BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED

原产地英文商品名:KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30ST

原产地英文药品名:sapropterin dihydrochloride

中文参考商品译名:Kuvan粉剂 100毫克/包 30包/盒

中文参考药品译名:盐酸沙丙蝶呤

简介

Kuvan于2008年获欧盟和FDA批准,该药是一种口服制剂,治疗由苯丙酮尿症(PKU)或四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症引发的高苯丙氨酸血症(HPA)。Kuvan是首个也是唯一一个与饮食调整相结合的药物,用于降低苯丙酮尿症(PKU)患者血液和大脑中的苯丙氨酸浓度,以防止PKU的破坏性影响。Kuvan适用于所有年龄段的四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症患者,以及对Kuvan有响应且年龄大于4岁的PKU患者。

KUVAN(沙丙蝶呤二盐酸盐 sapropterin dihydrochloride )片剂,用于口服用途

KUVAN(沙丙蝶呤二盐酸盐 sapropterin dihydrochloride )粉末,用于口服溶液

首次批准:2007

适应症和用法

以减少与高苯丙氨酸血症(HPA)患者血液中苯丙氨酸(Phe)的水平,由于tetrahydrobiopterin-(BH4-)响应苯丙酮尿症(PKU)苯丙氨酸羟化酶活性剂。Kuvan是在同一个苯丙氨酸限制性饮食一起使用。

用法用量

起始剂量:患者1个月到6年:Kuvan的推荐起始剂量为10毫克/千克采取每日一次。患者7岁以上:Kuvan的推荐起始剂量为每日一次取10〜20毫克/公斤。

剂量调整:Kuvan的剂量可以在每天一次取5至20mg/kg的范围内进行调整。血苯丙氨酸必须定期监测。

指导患者采取一餐。

整体或混合于少量的软的食物或溶解在推荐液体之后吞服片剂。混合粉末在少量的软的食物或溶解在推荐液体后吞咽口服溶液。

剂型和规格

片,100毫克

散口服液,100毫克,500毫克

英文版说明书

KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen

BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED

Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe

Sapropterin dihydrochlorid 100mg

= Sapropterin 76,79mg

Ascorbinsäure Hilfstoff

Kalium citrat Hilfstoff

Mannitol Hilfstoff

Sucralose Hilfstoff

Gesamt Kalium Ion 12,6mg Hilfstoff

= Gesamt Kalium Ion 0,3mmol Hilfstoff

Produktinformation zu KUVAN 100 mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen ***

Indikation

•Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Sapropterin. Dies ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.

•Das Präparat wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Patienten jeden Alters angewandt. HPA und PKU führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Das Arzneimittel senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.

•Dieses Arzneimittel wird außerdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, bei Patienten in jedem Alter eingesetzt, bei der der Körper nicht in der Lage ist, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert das Präparat den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.

Kontraindikation

•Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,

◦wenn Sie allergisch gegen Sapropterin oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Dosierung von KUVAN 100 mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen

•Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

•Dosierung bei PKU

◦Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit PKU beträgt 10 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie das Präparat einmal täglich ein, zusammen mit einer Mahlzeit, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg pro kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.

•Dosierung bei BH4-Mangel

◦Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie das Arzneimittel mit einer Mahlzeit ein, um die Resorption zu steigern. Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, bis zu 20 mg/kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.

•Die unten stehenden Angaben zeigt beispielhaft, wie eine richtige Dosis berechnet wird:

◦Körpergewicht (kg): 10

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)

■1

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)

■2

◦Körpergewicht (kg): 20

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)

■2

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)

■4

◦Körpergewicht (kg): 30

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)

■3

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)

■6

◦Körpergewicht (kg): 40

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 10 mg/kg)

■4

■Anzahl der 100 mg Beutel (Dosis 20 mg/kg)

■8

•Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten

◦Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen. Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis eingenommen haben als verordnet.

•Wenn Sie die Einnahme vergessen haben

◦Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Dosis zum üblichen Zeitpunkt ein.

•Wenn Sie die Einnahme abbrechen

◦Brechen Sie die Einnahme nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch Ihr Phenylalaninblutspiegel ansteigen kann.

•Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Patientenhinweise

•Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

◦Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen, insbesondere:

■wenn Sie 65 Jahre oder älter sind

■wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben

■wenn Sie krank sind. Eine Rücksprache mit Ihrem Arzt wird im Falle einer Erkrankung empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können

■wenn Sie zu Krampfanfällen neigen

◦Wenn Sie mit diesem Präparat behandelt werden, wird Ihr Arzt Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin und Tyrosin es enthält. Sofern erforderlich, wird er beschließen, Ihre Dosis oder Ihre Diät anzupassen.

◦Sie müssen, wie von Ihrem Arzt empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt. Auch wenn Sie das Präprat einnehmen, können bei Ihnen schwere neurologische Störungen auftreten, falls Ihre Phenylalaninblutspiegel nicht richtig eingestellt sind. Während Ihrer Behandlung wird Ihr Arzt die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut weiterhin häufig überprüfen, um sicherzustellen, dass Ihre Phenylalaninblutspiegel weder zu hoch noch zu niedrig sind.

•Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

◦Es ist nicht zu erwarten, dass das Arzneimittel die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.

Schwangerschaft

•Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

•Schwangerschaft

◦Wenn Sie schwanger sind wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren.

◦Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.

◦Wenn die strenge Diät die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut nicht ausreichend absenkt wird Ihr Arzt abwägen, ob Sie dieses Arzneimittel einnehmen müssen.

•Stillzeit

◦Während der Stillzeit sollen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Einnahme Art und Weise

•Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.

•Patienten mit BH4-Mangel nehmen die Gesamttagesdosis in 2 oder 3 Gaben über den Tag verteilt ein.

•Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg

◦Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Pulver Ihr Arzt verordnet hat. Für höhere Dosen kann Ihr Arzt auch eine andere Stärke mit 500 mg verordnen. Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, ob Sie das Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen oder beide Medikamente für die Zubereitung Ihrer Dosis verwenden sollen.

◦Öffnen Sie den (die) Beutel erst dann, wenn Sie ihn (sie) gleich verwenden können.

◦Zubereitung des (der) Beutel(s)

■Öffnen Sie den (die) Beutel indem Sie den Beutels aufreißen oder abschneiden.

■Geben Sie den Inhalt des (der) Beutel(s) in 120 ml bis 240 ml Wasser.

■Einnahme des Arzneimittels

■Trinken Sie die Lösung innerhalb von 30 Minuten.

•Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg

◦Bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg sollten für die Zubereitung nur die 100 mg Beutel verwendet werden.

◦Die Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:

■wie viele Beutel Sie für eine Dosis benötigen,

■wie viel Wasser für das Auflösen einer Dosis erforderlich ist,

■wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.

◦Ihr Kind sollte die Lösung zusammen mit einer Mahlzeit trinken.

◦Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung.

◦Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung des Pulvers

geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von

30 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.

•Fragen Sie Ihren Arzt nach Dosierhilfen, falls Ihnen diese Gegenstände nicht vorliegen.

•Schritte zur Zubereitung und Einnahme Ihrer Dosis:

◦siehe Gebrauchsinformation

Wechselwirkungen bei KUVAN 100 mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen

•Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln

◦Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.

◦Dies gilt insbesondere für folgende Arzneimittel:

■Levodopa (angewandt zur Behandlung der Parkinson’schen Krankheit)

■Arzneimittel zur Krebsbehandlung (z. B. Methotrexat)

■Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen (z. B. Trimethoprim)

■Arzneimittel zur Gefäßerweiterung (wie Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin, Minoxidil).

Erfahrungsberichte zu KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30ST

用药温馨提示:当您服用此药物时,需定期接受医疗专业人士的检查,以便随时针对其药效、副作用等情况进行监测。本网站所包含的信息旨在为患者提供帮助,不能代替医学建议和治疗。
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