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类癌和类癌综合症有多常见?

类癌肿瘤的患病率很难确定,因为许多类癌肿瘤由于未产生任何症状而未被检测到。在一个尸检系列中,类癌肿瘤的患病率估计为每年8 / 100,000,但尸检时发现的类癌90%并非死亡原因。

类癌综合症非常罕见。这是因为许多类癌肿瘤都是非分泌性的-也就是说,它们不会产生引起类癌综合征的激素。

该综合征罕见的另一个原因是类癌肿瘤释放的化学物质,特别是从腹部肿瘤中释放的化学物质,在到达全身循环系统之前通常会被肝脏破坏,从而引起症状。例如,小肠类癌肿瘤产生的化学物质被释放到门静脉中。门静脉血液在到达心脏和全身循环之前先通过肝脏。当门静脉血液通过肝脏时,激素被肝脏灭活或破坏。

只有那些能够将这些物质直接释放到大循环中(而不是释放到穿过肝脏的门静脉中)的类癌肿瘤才会产生类癌综合症。因此,类癌综合症的最常见原因是转移到肝脏的小肠类癌。肝脏中的转移可以将化学物质直接释放到循环系统中。

另一个罕见的例子是支气管气道类癌。支气管气道中的类癌肿瘤可通过肺静脉将其血管活性胺直接释放到全身循环中,而不会穿过肝脏。

 

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